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幼兒皮膚松弛是何因?

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         皮膚松弛癥有遺傳型,出生時可能已經存在皮膚松弛或以后有進一步發展,所有的皮膚通常松弛并折疊懸掛,最明顯的是面部。獲得性皮膚松弛癥的臨床表現與遺傳型明顯不同。

  皮膚松弛癥是一種少見的疾病,以皮膚松懈折疊,下垂為特征。

  有兩種相對良性的類型分別是常染色體顯性和常染色體隱性遺傳,后者伴有生長發育遲緩和關節松弛。另一種有潛在致命性的伴有心肺并發癥的類型是常染色體隱性遺傳。極少數獲得性皮膚松弛癥發生在纖維疾病或暴露于特殊的藥物后,包括對青霉素的高過敏反應,或母親接受青霉胺治療的嬰兒?;镜娜毕葸€不知。在所有各型中,組織學檢查顯示有彈性蛋白片段。

  癥狀,體征和并發癥

  遺傳型,出生時可能已經存在皮膚松弛或以后有進一步發展,所有的皮膚通常松弛并折疊懸掛,最明顯的是面部,受累患兒有一種悲哀的,或丘吉爾似的面容。一個鉤型鼻是特征性的。胃腸道疝氣和憩室常見。嚴重受累患者進行性的肺氣腫可以引起肺源性心臟病。

  獲得性皮膚松弛癥的臨床表現與遺傳型明顯不同(晚發性,異常皮膚的分布和表現不同,沒有鉤狀鼻)。通常在兒童或青少年中,可以發生在嚴重的疾病如發熱,多發性漿膜炎,或多型紅斑之后。在成人,可以隱匿發病,有時因主動脈破裂和肺部并發癥導致死亡。

  鑒別診斷和治療

  典型的皮膚松弛癥沒有Ehlers-Danlos綜合征的皮膚脆弱和關節活動過度表現。局部的皮膚松弛有時也可在其他異常中見到如,Turner綜合征,該綜合征中受累女性松弛的皮膚折疊在頸根部,當孩子長大后拉緊像帶子;還有神經纖維瘤,它偶爾發展成擺動的叢狀的神經瘤,但單側生長并有不同的質地和構造可與皮膚松弛癥相區別。

  沒有特殊的治療。在獲得性皮膚松弛癥中整形手術很少成功,但對遺傳型可以改善外觀;康復不復雜,但皮膚松弛可以復發。心肺并發癥應給予適當的治療。


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